Bei Phenylketonurie handelt es sich um eine Störung des Aminosäurestoffwechsels. Leidet man unter PKU kann durch fehlende oder deutlich verminderte Aktivität eines Enzyms die Aminosäure Phenylalanin nicht in die die Amonisäure Tyrosin umgewandelt werden. Und wie wirkt sich Phenylketonurie auf die Ernährung aus?
Ernährung bei Phenylketonurie
Eine möglichst lebenslange phenylalaninarme Diät wird empfohlen. Das ist aber nicht immer einfach, da die Aminosäure zu etwa 5% in allen pflanzlichen und tierischen Eiweißen enthalten ist. Eiweißarme Lebensmittel wie Stärke aus Weizen, Reis und Mais, Pflanzenöle, milchfreie Margarine, Zucker, Obstsäfte, Bienenhonig etc. bilden die Basis in der Phenylketonurie-Diät. Zu den nicht erlaubten Lebensmitteln gehören Fleisch und Wurstwaren, Milch und Milchprodukte, Eier und Hülsenfrüchte.
Phenylketonurie und Aspartam
Menschen mit Phenylketonurie dürfen außerdem Aspartam, aufgebaut aus den Aminosäuren Asparaginsäure und Phenylalanin, nicht aufnehmen. Daher müssen Produkte und Tafelsüßen, die Aspartam enthalten, zusätzlich den Hinweis „enthält eine Phenylalaninquelle“ oder „mit Phenylalanin“ auf dem Etikett tragen.
Aufgrund der eingeschränkten Lebensmittelauswahl müssen Patienten auch auf eine ausreichende Zufuhr anderer wichtiger Nährstoffe achten. So weisen Phenylketonurie-Patienten zum Beispiel häufig einen Eisenmangel auf, da sie auf tierische Lebensmittel wie Fleisch und Wurst verzichten müssen.
Fakten zu Phenylketonurie
- 1 von 10.000 Kindern wird mit Phenylketonurie geboren
- Diese Stoffwechselstörung führt zu einer Phenylalanin-Unverträglichkeit
- Alle natürlich vorkommenden Eiweißarten enthalten etwa 5% Phenylalanin
- Menschen mit Phenylketonurie sollten eiweißreiche Nahrungsmittel daher vermeiden
- Auch Aspartam enthält Phenylalanin und sollte von Menschen mit Phenylketonurie nicht konsumiert werden
- Durch die eingeschränkte Diät leiden Phenylketonurie-Patienten häufig unter Mangelerscheinungen
- Auf die ausreichende Zufuhr wichtiger Nährstoffe sollte daher geachtet werden
